神経・精神・運動器

テーマ：ギラン-バレ症候群

＜風邪を引いた後で、手足が動かなくなる病気＞

私にとって懐かしい方の貴重な症例をご紹介いたします。

初診1992年（平成4年）～最終診2008年（平成20年）

症例は男性T・O氏（喉頭がんにて死去）

私が若い頃、W教授（故人）率いる東大医学部の衛生学教室（現、分子予防医学教室）で、

微量栄養素の研究＜リチウムの必須性の研究＞をしていたときの指導者です。

衛生学すなわち健康医学を専門としているのにもかかわらず、

教室員のほとんどが喫煙者なのには驚きました。

W教授は心臓病を患ったため禁煙されたと伺っておりましたが、

O博士は相当なヘビースモーカーで大酒家でした。

O博士との思い出は懐かしいです。

私の国際学会デビューはオーストラリアのアデレードでした。

それはO博士のご指導により実現したものでした。

それ以来のご縁で、私が高円寺南診療所を開設して3年目に来院され、

それ以降、主治医を務めさせていただいておりました。

当初から禁煙をお勧めしておりましたが実行していただけませんでした。

そのO博士が、ある日＜風邪を引いた後で、手足が動かなくなった＞

ということで診察いたしました。

その結果、1995年（平成7年）9月26日にギラン-バレ症候群の診断のもとに、

入院加療目的で即座に河北総合病院を紹介しました。

この病気は、感染症（急性胃腸炎、呼吸器感染症など）の治癒から数日後に発症する

末梢神経障害により筋力低下など運動麻痺をきたす病気です。

両下肢から脱力が始まり、上肢、顔面領域、最重症だと呼吸筋麻痺へと進行し、

生命の危険すらあります。

この病気による脱力は上肢から発症するケースもあり、

O博士もこのタイプであったため入院後も全く仕事が手に就かず、

幸い呼吸筋筋力低下が生じなかったため人工呼吸器は使わずに済んだものの、

唇が動かしづらくなり（顔面神経麻痺）、ろれつも回らず、

嚥下困難となり（迷走神経運動枝・舌下神経の麻痺）、

起床どころか寝返りもままならず、とても辛い経験をされていました。

その当時は、治療としてステロイドが有効であると信じられていた時代でしたので、

河北病院でもステロイドの全身投与が行われましたが、

やはりなかなか改善しませんでした。

現在ではその治療法の有用性は否定されておりますが、

医学の進歩による治療法の変遷には、つくづく隔世の感がします。

東大第三内科の御出身であるW教授は、初期に精確な診断が下せたということで、

私を大いに褒めてくださいました。

しかし、肝心の治療との間には大きなギャップがありました。

そこで、後輩の専門医が府中の東京都立神経病院にいらっしゃるということもあり、

さらなる精密検査と専門的治療からリハビリテーションを目的に

転院していただくことになりました。

少し専門的な話になりますが、

ギラン-バレ症候群では、脳脊髄液検査では蛋白細胞乖離、

血清検査では抗ガングリオシド抗体が陽性となります。

つまり、症状は末梢神経の病気ですが、

原因は私が専門とする自己免疫病（アレルギー・リウマチ関連疾患）です。

現在の神経免疫疾患治療ガイドラインによれば、

血漿交換療法（血液浄化療法：抗ガングリオシド抗体という自己抗体を除去する治療法）と

γ-グロブリン大量静注療法が推奨されています。

この２つの治療法について有意差がないことが明らかとなったため、

患者状態を考慮して治療法を選択します。

簡便性からγ-グロブリン大量静注療法が選択されることが多いです。

幸いにO博士は、 当時の段階でγ-グロブリン大量静注療法と禁煙実行が

徐々に功を奏し、無事退院し、研究生活に戻ることができました。

その後、O博士は、＜咽喉の違和感が続いている＞

とおっしゃるので喉頭鏡で拝見したところ、立派な病変が見つかりました。

そこで、私はO博士に＜先生は、禁煙をされて10年以上絶ちますね＞とお尋ねしました。

するとO博士曰く

＜実は、ギラン‐バレが治ってきたころから、また吸い始めちゃってね＞

と悪びれもせず、茶目っ気たっぷりにお答えになるのでした。

残念ながら私の診断は喉頭がんでした。

念のため河北病院の耳鼻科で確認を済ませ、

手術目的で御茶ノ水の東京医科歯科大学に転院しました。

しかし、手術の甲斐なく、闘病ののちご他界されました。

そのころ、私は東大の研究室に足繁く通っていたため、

その道すがら、たびたびO博士をお見舞いしました。

手術により声を失ったO博士は、それにめげることなく

筆談で私に多くの激励のメッセージをくださいました。

その後、私は衛生学教室を離れ、

心療内科やリハビリテーションの勉強をはじめたのですが、

東大から２つの学位（保健学修士、医学博士）を次々と取得できたのも

O博士の叱咤激励の賜物だと思って感謝しています。

私が禁煙指導に熱心な理由、水氣道®という健康増進法を開発し、

さらに近年に至って聖楽院を主宰するに至った動機は、

このあたりに源を発するものではないか、と振り返っているところです。

内分泌・代謝・栄養の病気

テーマ：甲状腺クリーゼ

　　　＜インフルエンザとの鑑別にご注意！＞

医師は知識だけではダメ、経験の蓄積、それに優秀なチームに恵まれていないと

対応できないことがあります。

かつて、診療所の受付の職員から「甲状腺クリーゼの対応が可能ですか」

という電話での問い合わせについての返答を求められたことがあります。

私は、職員が即座に「対応可能です。ご来院はいつが可能ですか。」

と対応できない問い合わせについては、

「申し訳ございません。現段階では、十分な対応ができません。」

と答えるように指示しています。

医師ではない事務職員に高度な医学知識を求めることは無理なことではありますが、

せめて病名としての認識ができるように、

ふだんから教育しておくことは医師として、責任者として、

日々怠ってはいけない責務の一つだと考えています。

この、＜日々の臨床＞のシリーズも、

患者の皆様に対して最先端の臨床情報を提供することと同時に、

高円寺南診療所の職員に対する教育の役割をも兼ねています。

その残念なケースの一つが、本日のテーマ、甲状腺クリーゼです。

その後は、甲状腺クリーゼの対応が可能か、という問い合わせ自体が一件もありません。

最近の高円寺南診療所は、甲状腺疾患を未病（自覚症状が出現していない病気の初期の段階）

のうちに発見して、計画的かつ専門的な対応をし、予防策を講じているためか、

甲状腺クリーゼは全く経験していません。

むしろ甲状腺病に関しては、

他の専門病院に通院している方の相談も日常的に対応しています。

甲状腺などのホルモン関連の病気は、病状が変化しやすいので、

大学病院などのように2，3か月に1回程度の受診では、

細やかな対応ができないのは仕方がないことです。

甲状腺クリーゼとは、

甲状腺中毒症の患者さんに強いストレス（感染、外傷、手術、精神的ストレスなど）

が加わった際に、症状が極度に進行し、

甲状腺ホルモン作用不足に起因して

複数臓器の機能不全（重篤な心不全や中枢神経症状など）がもたらされる病態です。

したがって、甲状腺クリーゼは対応が遅れると死亡する危険を伴うため、

甲状腺ホルモンの検査結果を待たず緊急に治療することが必要な病態です。

＜風邪をひいて38℃以上の熱がでて動悸がひどくなり、吐き気が出て下痢になり、

うとうとしてしまうのに、気持ちも落ち着かなくなり、たまりません。＞

という患者さんの訴えは珍しくありませんが、

医師までもが風邪のせいと即断すると命とりです。

ポイントは、病歴です。通院中の患者さんであれば、その点、まず問題はないです。

しかし、初診の場合は特に、甲状腺の病気に気が付かないと

大変な事態を招いてしまいます。

最近では、患者さんが勝手に自己診断して、

たとえば＜インフルの症状なので、インフルに良く効く風邪薬と解熱剤を出してください。＞

などと、診断も処方内容も決めつけて要求する方も、

お見えになるのでさらに注意を要します。

以下に、甲状腺クリーゼの症状と診断基準を紹介いたします。

症状：

Ⅰ.甲状腺中毒症（遊離T3および遊離T4の少なくともいずれか一方が高値）

Ⅱ.①中枢神経症状（不穏、せん妄、精神異常、傾眠、けいれん、昏睡）、

②発熱（38℃以上）、③頻脈（130回/分以上）、

④心不全症状、⑤消化器症状（嘔気・嘔吐、下痢、黄疸を伴う肝障害）

診断：

甲状腺中毒症状に加えて、①中枢神経症状と②～⑤の1つ以上、

あるいは②～⑤の3つ以上を満たす場合、甲状腺クリーゼと診断します。

甲状腺中毒症状の他に中枢神経症状の見分けがとても大切です。上記の例では、

＜うとうとしてしまうのに、気持ちも落ち着かなくなり、たまりません。＞

というところが鍵になります。

確かに、このような症状に見舞われたら、

＜とても、たまったものではありません。＞

傾眠（うとうとしてしまう）、不穏（気持ちも落ち着かなくなる）など、

心身医学や心療内科などで十分なトレーニングを積んできた医師でないと判断が難しいと思います。

また、このような患者さんは精神科医に相談するケースはごく稀ではないでしょうか。

治療の要点は、甲状腺ホルモン分泌および活性化の抑制、

作用の遮断（主として交感神経β作用）、水・電解質代謝の是正の3点です。

①甲状腺ホルモン分泌および活性化の抑制

抗甲状腺薬大量投与、無機ヨード（甲状腺ホルモン分泌を抑制）、

ステロイドホルモン（T4から活性型の甲状腺ホルモンであるT3への変換を抑制）

②甲状腺ホルモン作用の遮断・・・特に高度な頻脈を伴う場合、

β遮断薬の投与（ただし、低拍出性心不全の場合は禁忌！）

③水・電解質代謝の是正・・・ショック対策  

気道確保、補液、酸素投与、ステロイド投与

心臓・脈管　/　腎・泌尿器の病気

テーマ：感染症によって引き起こされる腎障害

＜Ⅲ型アレルギー（免疫複合体症）について＞

＜かぜは万病の元＞と言いますが、本当のことです。

風邪をひいて、治療をはじめ、症状が軽くなり始めた頃に油断して

病気をこじらせてしまう方が、後を絶ちません。

なぜ、感染症には油断大敵なのかについて、お話をいたしましょう。

　さてアレルギー・リウマチ専門医は、心療内科専門医と同様に、

一般の皆様の理解が進んでいない領域であることを常日頃感じています。

特別な限定された専門領域であると思いきや、決してそうではありません。

むしろ、現代医学のほとんどの領域に密接にかかわっている

扇の要となる医学領域だと言えます。

　たとえば、感染症と腎臓病、これだけでもややこしいのですが、

この両者をつなげるのが免疫異常、

つまり、アレルギー・リウマチ医学の専門領域になります。

感染症によって免疫複合体が産生されることがあります。

この免疫複合体が二次性に腎障害を来すことが多いのです。

さて、免疫複合体とは抗原と抗体が結びついてできた抗原・抗体複合体のことで、

これを免疫複合体と呼びます。

感染症に関与する病原体などが抗原であり、

これに反応して病原性を中和するために身体で生成されるタンパクが抗体です。

免疫複合体とは、いわば外来の病原体と体内のタンパクが結合したものなのですが、

これで感染症を終息させるどころか、新たな病気をもたらしてしまうことがあります。

これが免疫複合体病です。アレルギー学の立場からはⅢ型アレルギーといいます。

Ⅲ型アレルギー（免疫複合体症）は、

抗原と抗体が結びついた抗原抗体複合体（免疫複合体）により

活性化された補体は、好中球を局所に集めます。

その好中球が免疫複合体を貪食（どんしょく）する際に

タンパク分解酵素や活性酸素を放出します。

これらが正常な組織までも障害してしまいます。

また免疫複合体が血小板に結合し、血小板を凝集させると小血栓ができますが、

それが血管壁に付着して血行を妨げ組織を障害します。

このように、病原体や毒素による免疫複合体産生によって、

腎障害を来すことが多いのです。MRSA（メチシリン耐性黄色ブドウ球菌）,

溶血性連鎖球菌、緑色連鎖球菌、ヒトパルボウイルスB19,

HIV（エイズウイルス）,肝炎ウイルスなどによる腎症が知られています。

・黄色ブドウ球菌はメチシリン耐性菌あるいは透析中のシャント腎炎のような場合、

スーパー抗原による反応で免疫複合体を産生します。

これがメサンギウム増殖性糸球体腎炎、管内増殖性糸球体腎炎などを発症させます。

これは臨床的にはMRSA腎炎と診断されます。

・溶血性連鎖球菌は感染性心内膜炎を引き起こすほか、

免疫複合体が腎臓の糸球体に沈着し、補体活性を高め、炎症を誘発し、

毛細血管内を閉塞し、管内増殖性糸球体腎炎を引き起こします。

これは臨床的には溶連菌感染後急性糸球体腎炎と診断されます。

・緑色連鎖球菌は、巣状分節性糸球体硬化症、膜性増殖性糸球体腎炎、

半月体形成性糸球体腎炎（管外増殖性糸球体腎炎）など様々な糸球体腎炎を引き起こします。

・ヒトパルボウイルスB19は小児科医にとっては

伝染性紅斑の原因ウイルスとしておなじみですが、

成人でも管内増殖性糸球体腎炎を発症することがあります。

・B型肝炎ウイルス（HBV）はB型肝炎ウイルスの

e抗原（HBe抗原）を抗原とする免疫複合体が関与していると考えられています。

セロコンバージョンに際して大量の免疫複合体が産生され、

これが腎臓の糸球体に沈着して発病します。

膜性腎症をはじめ膜性増殖性糸球体腎炎、メサンギウム増殖性糸球体腎炎などが生じます。

臨床てきにはHBV関連腎症と診断されます。

なお、C型肝炎ウイルスが関与するHCV関連腎症もあります。

その他、悪性リンパ腫（ホジキンリンパ腫）、HIV（エイズ）関連腎症、悪性腫瘍など

Ⅲ型アレルギー（免疫複合体症）に関連する主な疾患としては、次のものがあります。

・血清病

・全身性エリテマトーデスＳＬＥ（ループス腎炎を含む）

・慢性関節リウマチ

・糸球体腎炎

呼吸器 / 感染症 / 免疫・アレルギー・膠原病

テーマ：肺血栓・塞栓症

＜慢性血栓塞栓性肺高血圧症＞

慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）には、

過去に急性肺血栓塞栓症を示唆する症状が認められる反復型と、

明らかな症状がないまま病態の進行がみられる潜伏型があります。

慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）の治療

１）内科的治療

①抗凝固療法（ワルファリンによる、血栓再発防止、二次血栓の予防）

②酸素療法（在宅酸素療法HOTによる、低酸素血症性血管攣縮解除）

③利尿薬（ループ利尿薬による、右心不全の改善）

④肺高血圧治療薬（NYHAクラスⅡ以上で手術困難な心不全に対して、血管拡張薬による治療）

２）肺動脈拡張術（手術困難例に対して、肺動脈バルーン拡張術、経皮経管的肺動脈拡張術）

肺動脈の物理的狭窄や閉塞を解除する代替手段

手術困難理由：末梢側の病変、高齢、合併症

 ３）外科的治療

①肺動脈血栓内膜摘出術：NYHA クラスⅢ以上、肺動脈平均圧≧30mmHg以上、　　　　　　　　　　　

もしくは肺血管抵抗≧300dynes・sec・cm(⁻5)で、少なくとも肺動脈区域枝より中枢側に血栓がある場合

②肺移植術：年齢55歳以下で、末梢血管に病変があり、内科的治療をしても病態が

進行する場合