昨年の3月にウィーンで開催された第1回の線維筋痛症の国際学会に参加してきましたが、残念なことに日本人医師は私一人でした。

第2回の今年は、Covid-19パンデミックのため延期に加えてバーチャルでの開催となりました。

The 2nd International Virtual Congress on Controversies in Fibromyalgia
(19-20 November 2020)

第2回線維筋痛症の論点に関する国際バーチャル会議（2020年11月19・20日）

Update on Fibromyalgia Diagnosis, Criteria, Classification, Differential Diagnosis…

線維筋痛症の診断、基準、分類、鑑別診断の最新情報...

Piercarlo Sarzi-Puttini（ピエルカルロ　サルツィ・プッティーニ）

L. Sacco University Hospital, Italy（L.サッコ大学病院、イタリア）

Summary

Even if physicians started to recognize fibromyalgia as a clinical entity decades ago1, it endures to be a controversial disease, even regarding its nosological classification. Diagnostic complexity is increased by the fact that it is characterized by a complex polysymptomatology, which can continuously evolve during the course of the disease in each single patient 2. Therefore, diagnostic and classification criteria are still developing.
The American College of Rheumatology criteria was the first to put some order in fibromyalgia diagnosis. In the 90s it was shortly been officially recognized as a discrete clinical entity; therefore, physicians needed to have a clear, exhaustive list of symptoms that could be present in these types of patients (ACR 2010 symptom severity scale3 is a clear example). Although comprehensive, these criteria were not very feasible in daily clinical practice. They started to be simplified in 2011 4, shortening the list of associated symptoms, and afterwards in 2016 5, emphasizing more the concept of “generalized pain”. Anyway, latest AAPT diagnostic criteria 6 tried to create a really feasible tool for physicians in order to facilitate fibromyalgia diagnosis. They divided the criteria in different dimensions. Dimension 1 includes core diagnostic criteria, which are three: (1) multisite pain defined as 6 or more pain sites from a total of 9 possible sites; (2) Moderate to severe sleep problems OR fatigue; (3) MSP plus fatigue or sleep problems must have been present for at least 3 months. Other dimensions can reinforce diagnostic conviction: common features, epidemiology, psychiatric comorbidities, functional consequences and risk factors can all be taken into account by the physicians and have all to be thoroughly investigated during the history taking.
Importantly, AAPT criteria emphasised the fact that the presence of other disorders does not exclude the existence of fibromyalgia as a comorbidity; in fact, many rheumatic diseases have a high prevalence in fibromyalgia population – the opposite also being true. However, there may be a significant reluctance to diagnose fibromyalgia by some physicians, because of a number of reasons 7: uncertainty about diagnosis, especially in the lack of specific biomarkers or pathognomonic signs, hesitancy in “labelling” a patient with a “stigmatizing” syndrome, and so on.

In contrast, in some cases other conditions can mimic fibromyalgia, mainly: rheumatic diseases of recent onset (polymyalgia rheumatica, rheumatoid arthritis, etc.), endocrine diseases (hypothyroidism, vitamin D deficiency), gastrointestinal diseases (celiac disease), infectious diseases (Lyme disease, hepatitis C) and the early stages of a malignancy such as metastatic cancer, leukemia and lymphoma .8 Specific laboratory tests and a thorough history taking should always be performed.

Finally, it is getting clearer that, even though diagnostic criteria are quite accurate in delineating the typical symptomatic profile of fibromyalgia patients, people suffering from fibromyalgia are actually divided into subpopulations on the basis of their main symptoms and of their symptoms progression 9,10. In particular, it is important to separate those patients whose main complaint is pain from those patients who have a prominent mood disorder component of their disease (mainly anxiety and depression). The creation of these, still hypothetical, patient subgroups in daily clinical practice would be of extreme utility from a therapeutic perspective.

線維筋痛症は、数十年前から臨床的な存在として認識されていたにもかかわらず¹、その疾病分類学的な位置づけに関してさえも、論争の的となっている疾患である。診断の複雑さは、それが患者一例ごとの疾病の過程で連続的に展開しうる複雑な多症状によって特徴づけられるという事実によって増大している²。したがって、診断基準と分類基準はまだ発展途上にある。

アメリカリウマチ学会の基準は、線維筋痛症の診断にいくつかの順序を置くための最初のものであった。90年代にはまもなく、線維筋痛症は個別の臨床的実体として公式に認識されたため、医師はこれらのタイプの患者に見られる症状の明確で網羅的なリストを持つ必要があった（ACR 2010症状重症度尺度³は明確な例である）。

これらの基準は包括的ではあるが日常臨床ではあまり実用的ではなかった。2011年には、関連する症状のリストを短縮して簡素化⁴し、その後2016年には「全身性疼痛」の概念がより強調⁵された。いずれにしても、最新のAAPT診断基準⁶は、線維筋痛症の診断を容易にするために、医師にとって本当に実現可能なツールを作ろうとした。彼らは診断基準を異なる次元で分割した。

ディメンション1には、3つのコア診断基準が含まれる。

(1)　9つの可能な部位の合計から6つ以上の部位の痛みとして定義された多部位の痛み、

(2)　中等度から重度の睡眠問題または疲労、

(3)　MSPプラス疲労または睡眠問題が少なくとも3ヶ月間存在していなければならない、

と定義されている。

他の次元は診断の確実性を高める：共通の特徴、疫学、精神医学的併存疾患、機能的帰結、危険因子はすべて医師によって考慮され、病歴撮影の間にすべてを徹底的に調査しなければならない。

重要なことは、AAPT基準は、他の疾患が共存するからといって線維筋痛症であることを排除するものではないという事実を強調していることである。しかし、医師によっては線維筋痛症と診断することには、多くの理由⁷から、かなりの消極的なものとなってしまう可能性がある：診断に関する不確実性、特に特異的なバイオマーカーや疾患特異的徴候の欠如、患者に「否定的印象を受け易い」症候群をもつ患者であるという「レッテルを貼る」ことへの躊躇、などである。

これらとは対照的に、線維筋痛症に類似する他の疾患であることがある。主として最近発症したリウマチ性疾患（リウマチ性多発筋痛症、関節リウマチなど）、内分泌疾患（低血圧症）、内分泌疾患（甲状腺機能低下症、ビタミンD欠乏症）、消化器疾患（セリアック病）、感染症（ライム病、C型肝炎）、転移性癌、白血病、リンパ腫などの悪性腫瘍の初期段階などが挙げられる⁸。特定の臨床検査を実施し、丹念に病歴を取ることが常に必要となる。

最後に、症状像が典型的な線維筋痛症患者の診断基準に正確に当てはまっているにもかかわらず、線維筋痛症に苦しんでいる人々は、その主な症状と症状の進行度⁹-¹⁰に基づいて、実際的には亜型集団に分けられることが明らかになってきている。特に、痛みを主訴とする患者と、気分障害の要素が顕著な患者（主に不安や抑うつ）とを分離することが重要である。このような、まだ仮説的な患者の亜型集団を日常臨床で作成することは、治療の観点から非常に有用である。

References

1. Bennett, R. M. Fibrositis: misnomer for a common rheumatic disorder. West. J. Med. 134, 405–413 (1981).

2. Walitt, B. et al. The longitudinal outcome of fibromyalgia: a study of 1555 patients. J. Rheumatol. 38, 2238–46 (2011).

3. Wolfe, F. et al. The American College of Rheumatology preliminary diagnostic criteria for fibromyalgia and measurement of symptom severity. Arthritis Care Res. 62, 600–610 (2010).

4. Wolfe, F. et al. Fibromyalgia criteria and severity scales for clinical and epidemiological studies: A modification of the ACR preliminary diagnostic criteria for fibromyalgia. J. Rheumatol. 38, 1113–1122 (2011).

5. Wolfe, F. et al. 2016 Revisions to the 2010/2011 fibromyalgia diagnostic criteria. Semin. Arthritis Rheum. 46, 319–329 (2016).

6. Arnold, L. M. et al. AAPT Diagnostic Criteria for Fibromyalgia. J. Pain 00, 1–18 (2018).

7. Häuser, W., Sarzi-Puttini, P. & Fitzcharles, M.-A. Fibromyalgia syndrome: under-, over- and misdiagnosis. Clin. Exp. Rheumatol. 37 Suppl 1, 90–97 (2019).

8. Häuser, W., Perrot, S., Sommer, C., Shir, Y. & Fitzcharles, M.-A. Diagnostic confounders of chronic widespread pain: not always fibromyalgia. Pain reports 2, e598 (2017).

9. Vincent, A. et al. OMERACT-based fibromyalgia symptom subgroups: an exploratory cluster analysis. Arthritis Res. Ther. 16, 463 (2014).

10. Bartley, E. J., Robinson, M. E. & Staud, R. Pain and Fatigue Variability Patterns Distinguish Subgroups of Fibromyalgia Patients. J. Pain 19, 372–381 (2018).