＜血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）＞

皮膚にアザが発生し、発熱し、意識障害をきたす血液病があります。

原因：

先天性のTTPはADAMTS13（フォン・ビルブラント因子切断酵素）の先天的欠損により、ADAMTS13活性が低下することで、超高分子量vWF多量体が血中に増加して、血小板機能が亢進し、その結果、血小板血栓が多発します。

後天性のTTPの多くは原因不明ですが、一部は、妊娠、自己免疫疾患、悪性腫瘍、薬剤などを誘因として生じたADAMTS13に対する自己抗体が原因となります。

症状：

古典的５徴

①出血傾向（血小板減少性）

②溶血性貧血（最小血管障害性）

③腎機能障害（軽症）

④動揺性精神神経症状（抑うつ、けいれん、意識障害、運動麻痺など）

⑤発熱

他に原因のない血小板減少、溶血性貧血

先天性TTP

ADAMTS13（フォン・ビルブラント因子切断酵素）の先天的欠損

後天性TTP診断基準案

ADAMTS13活性＜５％

抗ADAMTS13活性中和抗体（インヒビター）陽性

検査

TTPには溶血性貧血を伴います。

TTPにみられる溶血性貧血は、赤血球の機械的破壊による血管内溶血（細血管障害性溶血性貧血の範疇）であり、末梢血に破砕赤血球がみられるのが特徴です。

破砕赤血球は赤血球が細かく千切れたもので種々の異常形態（三日月形、三角形、角形、ヘルメット形、いがくり形など）をみとめます。

骨髄では巨核球の過形成が認められます。

生化学：

間接ビリルビン↑、LDH↑、ハプトグロビン↓（溶血所見）、Cr↑、BUN↑（腎機能障害所見）

凝固：

PT、APTTはともに正常

治療

無治療では90％以上が死亡します。

そのため早急な治療開始が必要です。

１）血漿交換療法（第一選択）：この導入により、生存率は大幅に改善された。

先天性TTPでは、新鮮凍結血漿の定期的補充

２）脾摘（難治例）

３）免疫抑制療法（難治例）

４）リツキシマブ（後天性TTP）

なお、血小板輸血は禁忌です。