今月のテーマ「血液病の最新医療」

＜輸血後鉄過剰症＞

＜再生不良性貧血＞や＜骨髄異形成症候群＞などの骨髄不全症候群では、

長期に赤血球輸血を繰り返さざるを得ない場合が多いです。

生体では鉄の排泄ルートがないために、輸血で体内に入った

過剰の鉄は肝臓・心臓・内分泌器官などに沈着していきます。

肝臓では肝腫大・線維化・肝硬変、心臓ではうっ血性心不全や不整脈をきたします。

内分泌系では、膵β細胞が鉄沈着により糖尿病が出現し、

下垂体系機能も低下します。さらに、鉄過剰は造血系の障害も考えられています。

輸血後鉄過剰症の診断は、骨髄不全で赤血球輸血依存となった症例で、

１）総赤血球輸血量20単位以上

２）血清フェリチン値500ng/ｍＬ以上

鉄キレート療法開始基準：

１）総赤血球輸血量40単位以上

２）連続する2回の測定で（２ヵ月以上にわたって）血清フェリチン値＞1,000ng/ｍＬ

維持基準：

鉄キレート剤により、血清フェリチン値500～1,000 ng/ｍＬ

輸血後鉄過剰症患者に、鉄の蓄積による進行性かつ不可逆的な臓器障害リスクを軽減し、

患者予後とＱＯＬの改善を目指す目的で、

経口鉄キレート剤のメシル酸デフェロキサミン（デフェラシロクス）の連日投与を行うと、

血清フェリチン値の低下、 肝機能障害の軽快や心機能の改善がみられます。

さらに造血状態も改善し、輸血必要量が減少するケースもあります。

鉄キレート療法を十分行った場合は生存期間も延長します。

しかし、デスフェラール（注射製剤）を輸血の際に投与するだけでは効果がありません。

最近、経口鉄キレート剤のデフェラシロクス（エクジェイド）が開発され、

我が国でも漸く本格的な鉄キレート療法の実施が可能となりました。

ただし、鉄キレート療法は、余命1年以上が期待できない患者には推奨されません。