今月のテーマ「神経疾患の最新医療」

＜抗NMDA受容体抗体脳炎＞

抗NMDA受容体抗体脳炎（NMDAE）は、自己免疫性辺縁系脳炎です。

2007年に提唱された疾患概念です。

『カゼを引いた後に総合失調様の精神症状で急性発症した若い女性』に遭遇したら，

まずこの病気を疑わなければなりません。

その場合は卵巣奇形腫の超音波検査をすることが必要です。

心療内科専門医が外来で卵巣腫瘍を診断しなければならない時代に入りました。

なお、この病気は、自己免疫疾患なのでアレルギー専門医としても、

無関心・無責任ではいられないことを自覚しました。

NMDAとは、N-methyl-d-aspartate型グルタミン酸のことです。

抗NMDA受容体抗体は抗グルタミン酸受容体抗体と一部で交差反応します。

症状：精神症状・自律神経症状・意識障害など亜急性発症で進行性です。

若年女性に発症し、しばしば卵巣奇形腫を伴います。

通常の脳炎と比べて特徴的なのは、

精神症状（幻覚、妄想）、自律神経症状（よだれ、不整脈など）を主徴とし、

髄膜刺激症状（項部硬直など）は伴わないことが多いことです。

典型例での症状経過は、

＜前駆期＞非典型的感冒症状（発熱・頭痛・倦怠感など）

＜精神病期＞数日を経て、感情障害（無気力・抑うつなど）、

統合失調症様精神症状（幻覚・妄想など）、けいれん発作など

＜無反応期・不随意運動期＞数週～１年間、

意識障害（自発開眼しているが、自発運動や発語、外的刺激に対する反応性低下）、

換気障害（自発呼吸低下⇒人工呼吸管理　となることも）。

不随意運動（口・舌・顔面）、けいれん発作。

自律神経症状（頻脈・徐脈、発汗過多、唾液分泌亢進）

＜緩徐回復期＞不随意運動が落ち着き始め意識も緩徐に回復。

検査：髄液中の抗NMDA受容体抗体が特異的自己抗体であるほか、脳脊髄炎を疑う所見がみられます。

脳MRIでの異常所見は側頭葉に軽微な変化を認めるのみで、

ガドリニウム造影効果も乏しく、FLAIR像では軽度の脳溝造影効が観察されるのみです。

脳波では徐波を認めることが多いです。

合併症：よだれが顕著であるため、誤嚥性肺炎を併発するリスクがあります。

不整脈（重度伝導ブロック）の合併も多くみられます。

治療：卵巣奇形腫を伴う場合には卵巣奇形腫摘除が奏功します。

伴わない場合および摘除による効果に乏しい場合などでは免疫療法を行います。

ステロイドパルス療法を試みて無効な場合は、血漿交換・大量γグロブリン静注療法、

シクロフォスファミド静注療法が検討されます。

近年、リツキシマブが試みられています。

症候性てんかんを呈する場合、ジアゼパムは有効ですが、あくまで対症療法です。

カルバマゼピンなどの抗てんかん薬は無効である場合が多いです。

予後：加療により緩徐に回復し、社会復帰可能となりますが、

後遺障害（15％）、死亡例（７％）を認めます。

なお、速やかに診断して適切な加療を行わないと重症化し、

人工呼吸器管理となりやすいとされます。