３） SLEの臓器診察と診断

SLEは、皮膚・関節症状の他に、漿膜炎（胸膜炎、心膜炎）、腎炎、神経症状（けいれん発作、精神病、多発単神経炎、末梢・中枢神経障害、急性錯乱状態）に加え、血液疾患（溶結性貧血、白血球減少、血小板減少）、膀胱炎や腸炎がみられることもあります。

このように、SLEは特有の腎臓病や脳神経症状をも伴うので、腎臓や血液、神経内科・心療内科・精神神経科領域にも及ぶ知識や経験も求められる疾患です。

2010年に欧州リウマチ学会（EULAR）は、SLEに伴う神経精神症状（NPSLE）、2012年に欧州腎臓学会・欧州透析移植学会と合同でSLEに伴う腎炎（ループス腎炎）の管理に関する推奨、米国リウマチ学会（ACR）はループス腎炎のスクリーニング・治療・管理に関する推奨を、それぞれ発表しています。

また、2014年にEULARは、寛解とその維持を目標とする（Treat to Target）治療方略に関する推奨と問題点について報告しています。

重要な臓器病変としてループス性腎炎はSLEの約50％の症例にみられます。発症機序として、DNAと抗DNA抗体による免疫複合体形成が主因と考えられています。

これは免疫複合体性糸球体腎炎であり、持続性タンパク尿（0.5g/日以上）からネフローゼ症候群になります。

強力な免疫抑制療法がおこなわれるため、致命的な合併症として感染症が問題となります。また抗リン脂質抗体症候群が合併することが多いです。

診断にあたっては、ウイルス感染症や血液疾患、他の膠原病などとの鑑別をしながら進めていきます。

厚労省基準（1987年改訂ACR分類基準）にかわって、最近では、より早期からの分類が可能となる国際基準（SLICC）分類基準が用いられます。

診断基準には、臨床的基準の11項目の他、免疫学的基準が6項目あり、このうち4項目を満たせばSLEと分類されます。杉並国際クリニックでは、免疫学的基準が6項目のうち、抗核抗体、抗DNA抗体、補体（C3,C4）、直接クームス試験の4項目をスクリーニングしていますが、他にも抗Sm抗体、抗リン脂質抗体の2項目があります。

SLEの診断がついたあとに、計画的に確認しておくべきなのは、重症度と疾患活動性の評価です。

重症度の評価は、臨床症状の重症度で判断しますが、ループス腎炎については、生検による組織所見により評価します。ループス腎炎は、SLEの予後を左右する主要臓器病変であり、腎生検でⅠ型からⅥ型に分けられています。

SLEの疾患活動性の評価は、日常診療においては、発熱、関節痛、皮膚粘膜病変、血球減少、低補体血症、抗二本鎖DNA抗体上昇、尿所見などにより活動性を評価します。尿検査では尿蛋白0.5g/日以上、赤血球円柱などはSLEの診断の臨臨床的基準の項目の一つです。

＜明日に続く＞